Lipedema

IL LIPEDEMA

IL Lipedema o Lipoedema [British/Australian Spelling] o Lipödem [German Spelling],  nota anche come lipalgia, sindrome del grasso doloroso o lipoipertrofia simmetrica dolorosa delle estremità o lipodistrofia ipertrofica dolorosa è una patologia che colpisce il tessuto adiposo sottocutaneo (SAT Subcutaneous Adipose Tissue), ma anche il tessuto connettivo, la fascia muscolare e il sistema linfatico e vascolare, spesso confusa con l’obesità indotta dallo stile di vita, con il linfedema e con inestetismi come la panniculopatia edemato-fibro-sclerotica (comunemente “cellulite”). 

Il lipedema colpisce quasi esclusivamente il sesso femminile ed la più diffusa delle malattie che rappresentano i disordini dell’adipofascia, costituita dalle patologie RAD (Rare Adipose Disorders masquerading as obesity), e fa parte dello stesso sottogruppo del DD (Dercum Disease – o Malattia di Dercum), FML (Familial Multiple Lipomatosis), angiolipomatosis e MSL (Multiple Symmetric Lipomatosis). 

Si tratta di una patologia cronica, sottostimata, multifattoriale e fortemente disabilitante fisicamente e psicologicamente. In letteratura è descritta come malattia genetica con ereditarietà autosomica dominante a penetranza incompleta o oligogenica, influenzata dai cambiamenti ormonali femminili (la patologia colpisce quasi esclusivamente le donne, mentre l’uomo può esserne portatore, ma si ammala rarissimamente) ed è caratterizzata da un progressivo, abnorme, simmetrico, nodulare e doloroso aumento del tessuto adiposo non rispondente ai comuni meccanismi di regolazione dell’adipostato ipotalamico, a carico di alcuni distretti corporei (principalmente fianchi, bacino, arti inferiori e superiori, addome, ma può essere presente in tutto il corpo, anche nel cuoio capelluto), con conseguente deformazione morfologica (per gli arti a colonna o lobulare) e infiammazione sistemica, anche documentabile da alterazione dei marcatori della flogosi.
Non è legata a disturbi del comportamento alimentare, anche se ancora oggi buona parte della comunità scientifica che ignora la patologia e la non rispondenza della stessa ai comuni trattamenti dietoterapici, seguita ad approcciarsi alla malattia in questo modo con gravi conseguenze per il benessere psicofisico degli affetti. L’eziopatogenesi non è ancora del tutto compresa in tutti i suoi aspetti. Tuttavia la microangiopatia è uno dei cambiamenti più precoci che si osservano nel tessuto adiposo dei malati di lipedema e dal punto di vista immunoistochimico sono stati rilevati infiltrati di macrofagi e proliferazione di cellule progenitrici che suggeriscono come il possibile meccanismo che porta allo sviluppo del lipedema possa includere un’aumentata lipogenesi, che comporta ipossia tissutale, necrosi adipocitaria ed infiltrato infiammatorio che contribuisce alla patogenesi del dolore. Oltre al dolore si associa a edema ortostatico, che peggiora nella seconda parte della giornata e con il clima caldo, ecchimosi, anche spontanee (a causa dell’aumentata permeabilità e fragilità capillare), aumento della sensibilità delle zone affette e parestesie. Frequente la compresenza di ipermobilità articolare come da sindrome di HSD (Hypermobility Spectrum Disorder), una variante della sindrome di Ehler Danlos

La familiarità è ormai un dato quasi certo e anche ampiamente studiato ed è fortemente presumibile un’eziologia da squilibrio ormonale che coinvolge principalmente gli estrogeni. Se trascurata può portare anche a severi quadri di disabilità e anche negli stadi precoci il lipedema è causa di grave sofferenza psicologica.

Il lipedema è una patologia ingravescente, anche quando non associata a patologie correlate. Se trascurato o in assenza di trattamento, può portare anche a severi quadri di disabilità, ipomobilità e dolenzia severa delle zone affette nonché ad alterazioni morfologiche deturpanti, causa di notevole disagio psicologico. Anche negli stadi precoci meno sintomatici la patologia è comunque causa di grave sofferenza psicologica, considerando che si tratta di una patologia fisicamente deturpante nel tempo e l’evolutività della stessa. Benché non esista una cura definitiva, è possibile sottoporre il paziente a trattamenti evidence based in grado di allievarli o di arrestare il quadro evolutivo o quantomeno di rallentarne la progressione. A data odierna in letteratura sono presenti circa 300 articoli sulla patologia, a partire dalla prima descrizione della Mayo Clinic, risalente agli anni 40.
La scarsa conoscenza della patologia comporta un ritardo diagnostico stimato in media di circa 10 anni dall’insorgenza dei sintomi. La diagnosi è clinica ed è fondamentale l’esperienza del medico che effettua la valutazione a fini diagnostici. Gli accertamenti strumentali sono utili per porre diagnosi differenziale con altre patologie. L’attuale quadro assistenziale sui malati italiani è drammatico. La confusione diagnostica altera i dati epidemiologici, che anche in letteratura sono variegati e sottostimati. Cure parziali mutuate da altre patologie vengono somministrate con beneficio temporaneo e la dispersione, la rinuncia e l’abbandono delle cure per mancanza di disponibilità economica è quotidiana. 

VAI AL NOSTRO SURVIVAL KIT LIPEDEMA 

SCARICA IL NOSTRO VOLANTINO PIEGHEVOLE

VAI ALLA GALLERY VIDEO INFORMATIVI LIO
VAI ALLA GALLERY VIDEO LIPEDEMA DAL MONDO
VAI ALLA GALLERY VIDEO COMITATO SCIENTIFICO LIO
VAI ALLA GALLERY VIDEO CONSIGLIO DIRETTIVO LIO

L’Italia non possiede linee guida nazionali per il trattamento del lipedema. La malattia è menzionata come patologia correlata nelle Linee d’indirizzo ministeriali per il trattamento del linfedema e spesso sono gli specialisti della linfologia a farsi carico di questi pazienti, che provengono nella maggior parte dei casi da un’errata diagnosi di linfedema, ma ai malati di lipedema vengono negate anche le cure che condividono con i malati di queste patologie. Le attuali opportunità di cura nel nostro paese, costantemente limitate dalla disponibilità economica del paziente, provengono da medici pionieri che lottano da anni al fianco dei pazienti e si sono messi a disposizione dell’associazione per fornire aiuto e assistenza e costruire realtà di presa in carico, anche interfacciandosi con colleghi internazionali e nazionali per la costituzione di equipe multidisciplinari ed esercitando la loro professione con la costante frustrazione di non poter erogare le cure necessarie a causa dell’assenza della malattia nei livelli essenziali di assistenza.

I paesi dotati di linee guida specifiche sul lipedema sono Germania, Olanda e Regno Unito. Di recente anche la Spagna ha fatto uscire un documento di consenso, così come gli Stati Uniti hanno pubblicato una guida descrittiva a cui farà seguito una linea guida nazionale, risultato della Conferenza 2019 sugli Standard of Care for Lipedema in the United States (SOC Lipedema US). Esiste un documento di consenso internazionale in merito alla chirurgia e trattamenti perioperatori e anche il Canada si è dotato di una linea guida per la chirurgia. È atteso anche un documento di Consenso Europeo, risultato delle Conferenze di Lipedema Forum tedesche del 2018 e 2019, a data odierna ancora inedito.

GUARDA IL VIDEO “Tools for Lipedema during Covid-19 Pandemic” 
with Dr. Karen Herbst, MD, PhD (May 2020) – LymphaPress USA

Ascoltiamo il webinar della dssa Karen Herbst del 6 maggio 2020 sul canale YouTube della Lympha Press USA.

Dr Herbst discusses what we are learning about Lipedema from current research as well as her personal experience as a specialist in the condition often misunderstood as FAT.

IL LIPEDEMA (23-01-2019)

Episodio interamente dedicato al lipedema di Obiettivo Salute, trasmissione settimanale in onda in diretta, condotta da Daniela Affinita, che tratta insieme a medici ed esperti tematiche legate al mondo della salute e del benessere. I telespettatori possono intervenire al telefono con le loro domande. 

Ospiti in studio: 
Dr. Francesco Greco – chirurgo bariatrico (Fondazione Poliambulanza di Brescia) 
Dr. Paolo Stringhini – chirurgo plastico e ricostruttivo (Fondazione Poliambulanza di Brescia)  
Dott.ssa Sara Mantovani – fisioterapista (StudioErre di Brescia)
Alessia Milan – Consiglio Direttivo Lio Lipedema Italia Onlus

In collegamento da remoto: 
Prof. Sandro Michelini  – linfologo clinico e presidente ITALF 
Valeria Giordano – presidente Lio Lipedema Italia Onlus 

Consideriamo questa lectio magistralis una pietra miliare per la comprensione dei meccanismi della patogenesi del lipedema e una chiara motivazione al motivo per cui le nostre centinaia di pazienti non rispondono ai trattamenti per l’obesità, nemmeno ai più radicali e per indirizzare chiaramente ricerca e pratica clinica nel contenimento dell’infiammazione ed eliminazione della fibrosi. 

Dal Canale YouTube della FDRS*

Anche questa lectio magistralis del Dr. Stutz chiarisce quello che succede in un corpo affetto da lipedema e il motivo per cui il paziente affetto NON RISPONDE alle dietoterapie. Chiarisce che non è mai l’obesità a causare il lipedema, ma è vero il contrario. 

Dal Canale YouTube di Lipedema Alberta, che la LIO ringrazia per la condivisione. 

VAI ALLA DIAGNOSI

DISCLAIMER

Lio Lipedema Italia Onlus is grateful to all valuable websites and lipedema sufferers’ associations for all the precious materials which are generously provided in their social channels to the benefit of all lipedema community worldwide. Please consider visiting their websites for more info.