Lo scorso anno, in occasione del mese della consapevolezza
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LIRICO: un anno dall’inizio del Progetto di ricerca.
Nel 2021 LIO ha finanziato il primo anno di
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Lo scorso anno, in occasione del mese della consapevolezza
LIRICO: un anno dall’inizio del Progetto di ricerca.
Nel 2021 LIO ha finanziato il primo anno di
Il lipedema ha una storia travagliata anche dal punto di vista dell’attribuzione dei codici. Dopo l’inclusione nella classificazione ICD 11, entrata in vigore ufficialmente il 1 Gennaio del 2022 il lipedema è stato inserito nella sezione delle patologie non infiammatorie del tessuto adiposo sottocutaneo, nel sottogruppo delle malattie della pelle, con uno specifico codice alfanumerico EF02.2
CODICE ICD 11 del Lipedema EF02.2 Lipoedema (Classificazione Internazionale delle Malattie sul sito dell’Organizzazione Mondiale della Sanità)
Descrizione: Lipoedema is characterized by non-pitting diffuse “fatty” swelling, usually confined to the legs, thighs, hips and upper arms. It may be confused with lymphoedema. Lipoedema may also occur in the scalp.
CODICE ICD 11 del Lipo-Linfedema BD93.1Y Lipo-lymphoedema – Lymphoedema secondary to other specified cause (Classificazione Internazionale delle Malattie sul sito dell’Organizzazione Mondiale della Sanità)
Con la revisione ICD-11 il lipedema è stato traferito nella categoria di appartenenza (Certain noninflammatory disorders of subcutaneous fat), non senza un dibattito sulla questione non infiammatoria e con un iniziale disaccordo tra clinici se si possa considerare una patologia a tutti gli effetti anche nelle fasi d’esordio.
Il Lipedema è una malattia o una condizione clinica? L’errore nella classificazione ICD – 10
*il codice E65 Adiposità localizzata era associato al lipedema sul portale italiano (2015 ICD-9-CM Diagnosis Code 278.1).
Fino allo scorso anno il lipedema non è stato esplicitamente nominato nella classificazione ICD-10, ma esso è stato reso arbitrariamente assimilabile alle forme di adiposità localizzata non patologica, che fanno capo al sottogruppo di: sovrappeso, obesità e altre forme di iperalimentazione.
Al Codice E65 corrisponde infatti la LIPOIPERTROFIA LOCALIZZATA INDOLORE che è una differente entità clinica. Così si presentava fino al 2021 la pagina del lipedema sul portale delle malattie rare Orphanet (uno dei database più conosciuti per il censimento delle malattie rare).
Fino al 2018, anno in cui è stata redatta la classificazione ICD-11, a causa di questo errore macroscopico, il lipedema è stato erroneamente assimilato alla lipoipertrofia bilaterale indolore, nonostante essa sia descritta già precedentemente in letteratura come un’entità differente dal lipedema, con segni patognomonici riconoscibili, ed è una condizione non patologica che in alcuni contesti viene considerata al massimo un precursore del lipedema.
Nelle linee guida tedesche, al lipedema veniva invece associato il codice R60.9 Edema, unspecified, fino a quando non è stata fatta richiesta esplicita d’inclusione in ICD-10 versione tedesca, sotto il codice E88.2 Lipomatosis, not elsewhere classified
Ci sono già stati diversi tentativi di inserimento del lipedema nella classificazione ICD-10 CM. Già nel 2015 il dr. Sandro Michelini, presidente del Comitato Scientifico della LIO, in qualità di presidente in carica della ESL (European Society of Lymphology), ha inoltrato una prima richiesta di inserimento al Direttore Generale OMS Margaret Chan, appellandosi alla classificazione ICF (domini C ed E) ed evidenziando la preoccupante limitazione funzionale degli affetti.
Nel Giugno 2019 il dr. Michelini si è interessato nuovamente alla situazione del lipedema scrivendo al Presidente in carica dell’International Society of Lymphology (ISL) in merito al mancato inserimento in ICD.
Nel Novembre 2019 il dr. Michelini ha discusso ancora la questione in un meeting presso l’Alliance for Health Promotion (A4HP) on Lipedema and 9th Global Forum on Health Promotion, aprendo un tavolo di trattative sul riconoscimento effettivo del lipedema come patologia in tutte le stadiazioni, in riferimento a dubbi e perplessità espressi da alcuni gruppi scientifici. Secondo tali gruppi il lipedema in stato d’esordio o il lipedema puro non associato ad altre condizioni condizioni patologiche che aggravano il quadro clinico (obesità, insufficienza venosa o linfatica, disordini osteoarticolari, ipomobilità ecc…) non soddisfa tutti i criteri per essere considerato una malattia e pertanto esso viene ritenuto una condizione clinica assimilabile ad un’alterazione estetica che si limita a causare disagio psicologico e sociale a chi ne soffre.
L’Organizzazione Mondiale della Sanità definisce DISEASE “the alteration or deviation of one or several parts of the organism from its physiological state due to causes that are usually known, manifested by characteristic signs and symptoms, and the evolution of which is somewhat predictable”, e tale definizione consente al lipedema di qualificarsi a tutti gli effetti come malattia in tutte le stadiazioni e anche in assenza di comorbidità associate.
I gruppi scientifici che hanno sollevato tali dubbi si sono infine adeguati alle decisioni OMS proposte nel 2018 per la revisione ICD 11 (il Consensus spagnolo pubblicato nel 2018 ha subito una prima revisione in tal senso nel 2019), esprimendo però la necessità di monitoraggio dell’evoluzione della ricerca sul lipedema, sostenendo che alcuni punti chiave in merito a eziopatogenesi e trattamento non sono ancora oggetto di consenso e che l’approccio deve essere comunque multidisciplinare, integrato e soggetto a revisione periodica.
La questione pone l’assoluta necessità di stabilire un consenso di criteri diagnostici condivisi dalla comunità scientifica mondiale, al fine di stabilire in via definitiva che il lipedema rappresenti una patologia in ogni sua stadiazione e presentazione, così come ritenuto dalla maggioranza dei gruppi di esperti che stanno studiando questa entità clinica e producendo ricerca per fornire risposte alle questioni ancora aperte e dibattute.
Fino al 2021 il Lipedema era presente nel portale Orphanet delle malattie rare con il seguente codice ORPHA: 77243
A data odierna non abbiamo dati di prevalenza univoci e non conflittuali per stabilire se il lipedema sia o meno una malattia rara e non esiste un registro longitudinale di patologia (l’unico esistente è il Lipedema Foundation Registry). In Italia è stata considerata tale fino allo scorso anno, con una prevalenza stimata di 1-9 /100 000 e possedeva un Orpha code (77243) nel portale Orphanet, in cui però ora viene dichiarata come “non rara in Europa”, ma senza fornire dati di prevalenza aggiornati.
Il sito del GARD (Genetic ad rare disease information center) (U.S. Department of Health & Human Services, National Institutes of Health, NCATS) continua a mantenere la pagina dedicata al lipedema, definendolo non raro, ma legittimandone la presenza sul portale in qualità di patologia genetica con il seguente diclaimer: “GARD includes diseases that are not rare if genetics plays a role in the condition. We also include conditions when information is lacking from other sources”.
Come patologia genetica il lipedema possiede un codice OMIM: 614103 (OMIM®, Online Mendelian Inheritance in Man®)
Il lipedema possiede anche un codice MedDRA: 10063955 (Medical Dictionary for Regulatory Activities). La classificazione promuove l’utilizzo di terminologia condivisa ed è utilizzata per la registrazione, documentazione, monitoraggio di sicurezza dei prodotti medici lungo tutte le fasi del processo di sviluppo (ad esempio, dal trial clinico alla sorveglianza post immissione sul mercato).
Il lipedema ha anche un codice in Monarch Initiative: MONDO:0013577
Il lipedema ha un codice HP 0100695 e un codice UMLS:C4024583 (Unified Medical Language System® UMLS®) , MSH:D065134
Il lipedema ha anche un codice SNOMED CT 234102003
Il lipedema è malattia rara? Orfana? Trascurata? Cronica?
Questa mancanza di definizione persino in quest’ambito non fa che acuire confusione e sconforto nei pazienti. Di certo sono ancora rari i professionisti in grado di riconoscerla e curarla. Certamente incontra tutti i criteri di definizione di malattia orfana. E parimenti orfani si sentono i pazienti che ne soffrono, abbandonati e privi di assistenza sanitaria.
L’Italia non possiede linee guida nazionali per il trattamento del lipedema. L’errore nella classificazione ICD 10 ha comportato che essa fosse lungamente ritenuta o una forma di obesità da iperalimentazione e quindi trattata in ambito sanitario come tale oppure una condizione di pertinenza cosmetica, con grave nocumento per i pazienti, sottoposti ancora oggi a terapia per l’obesità senza opportuno trattamento sui tessuti interessati da fibrosi o a trattamenti cosmetici per rimodellamento corporeo e adiposità localizzata o a chirurgia estetica.
La malattia è menzionata come patologia correlata nelle Linee d’indirizzo ministeriali per il trattamento del linfedema e patologie correlate e spesso sono gli specialisti della linfologia a farsi carico di questi pazienti, che provengono nella maggior parte dei casi da un’errata diagnosi di linfedema, ma ai malati di lipedema vengono negate anche le cure che condividono con i malati di queste patologie. Le attuali opportunità di cura nel nostro paese, costantemente limitate dalla disponibilità economica del paziente, provengono da medici pionieri che lottano da anni al fianco dei pazienti e si sono messi a disposizione dell’associazione per fornire aiuto e assistenza e costruire realtà di presa in carico, anche interfacciandosi con colleghi internazionali e nazionali per la costituzione di equipe multidisciplinari ed esercitando la loro professione con la costante frustrazione di non poter erogare le cure necessarie a causa dell’assenza della malattia nei Livelli Essenziali di Assistenza e di questa confusione tassonomica.
Nella mission della LIO rientra pertanto non solo l’informazione sui criteri di diagnosi differenziale con linfedema, obesità, panniculopatie e lipoipertrofia, ma anche il censimento costante dei pazienti con diagnosi certa di lipedema e il confronto sui dati di prevalenza raccolti con le associazioni di altri paesi, con finalità di costituzione di un registro unico, non compromesso dalla confusione e commistione con le altre patologie e condizioni con cui la patologia è confusa.
In Europa, la scuola tedesca ha una tradizione più che accreditata in merito all’attenzione alla patologia del lipedema. È stato il primo paese a dotarsi di linee guida nazionali più di dieci anni fa e a rivelarsi particolarmente sensibile alle problematiche della patologia. In prima battuta il governo tedesco ha associato ai malati il Codice ICD 10, R60 (edema unspecified), consentendo ai malati l’accesso almeno alle terapie decongestive e compressive.
La Germania ha poi inserito la patologia esplicitamente nella versione nazionale dell’ICD 10, consentendo di mutuare alcuni trattamenti e cure conservative per i malati cittadini tedeschi che possono effettuare cicli di trattamento fisioterapico e a cui vengono rilasciati tutori elastocompressivi a carico del sistema sanitario nazionale;
Il riconoscimento in ICD 10 in Germania è avvenuto attraverso le attività dell’organismo governativo denominato DIMDI (Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Information – German Institute of Medical Documentation and Information). Il Lipedema compare nella versione nazionale della Classificazione tedesca ICD-10-GM (GM sta per German Modification) in tutte le stadiazioni di malattia: E88.20 Lipödem, Stadium I, E88.21 Lipödem, Stadium II, E88.22 Lipödem, Stadium III, E88.28, Sonstiges oder nicht näher bezeichnetes Lipödem, Lipedema non altrimenti specificato), nella macroarea delle E 88.2 Lipomatosi, non classificata altrove.
In Germania sono operativi la maggior parte degli specialisti mondiali che operano in poli di cura super specializzati nel trattamento del lipedema, in cui confluiscono pazienti da tutto il mondo (in particolar modo per sottoporsi a trattamento chirurgico sequenziale) e da Gennaio 2020 i pazienti cittadini tedeschi in stadio tre possono essere trattati chirurgicamente in regime ospedaliero a spese dell’assicurazione sanitaria obbligatoria (GKV), su decisione del Comitato misto federale (G-BA) e dopo un periodo di sei mesi di trattamenti conservativi senza apprezzabili benefici in materia di contenimento dei sintomi e arresto della progressione.
La Germania ha incluso il lipedema già nella versione nazionale della classificazione ICD-10. Al momento è il paese con maggior tutele al mondo
Fino a Maggio del 2018 l’OMS non considerava il lipedema una malattia e non contemplava l’affezione nelle patologie esplicitamente nominate nella classificazione internazionale ICD-10. In assenza del codice, ogni paese si è regolato in maniera autonoma. La Germania ha utilizzato codici per edema non specifico prima e poi ha incluso la patologia nella versione nazionale della classificazione, in tutte le stadiazioni e sotto i codici della lipomatosi non altrimenti specificata, ottenendo tutele per tutti i malati di lipedema, compresi quelli in stato d’esordio a cui sono forniti trattamenti conservativi e terapia compressiva e trattamenti chirurgici (per ora erogabili solo ai pazienti in stadio avanzato). Gli Stati Uniti hanno prodotto analoga richiesta nel 2020, ottenendo il riconoscimento delle coperture da parte di molte assicurazioni sanitarie.
In mancanza di altro, l’Italia ha utilizzato per lipedema il codice E65 delle adiposità localizzate, nel sottogruppo delle obesità da iperalimentazione, senza però produrre accesso ad alcun trattamento curativo per i malati e provocando un grave status di confusione con patologie altre e condizioni di pertinenza cosmetica. Inoltre l’Italia non si è mai dotata di un documento di consenso o di linee guida per il trattamento della malattia. La mancanza di linee guida condivise genera diagnosi e terapie difformi e spesso anche antitetiche, e l’unico elemento comune a tutti è l’erogabilità di tali trattamenti solo in regime di privato e non con il sistema sanitario nazionale.
Con l’uscita della classificazione ICD 11 a Maggio del 2018, L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha riconosciuto il lipedema come patologia.
Fino a tale momento l’ingresso della patologia nei Livelli Essenziali di Assistenza era da ritenersi auspicabile ma non praticabile, dato il mancato riconoscimento da parte dell’OMS.
Dopo l’inclusione nella classificazione ICD 11, entrata in vigore ufficialmente il 1 Gennaio del 2022 il lipedema è stato incluso nella sezione delle patologie non infiammatorie del tessuto adiposo sottocutaneo, nel sottogruppo delle malattie della pelle, con uno specifico codice di quattro cifre.
A pochissima distanza dall’entrata in vigore della nuova classificazione, il lipedema è stato però escluso dal novero di malattie rare, pur in assenza di dati epidemiologici aggiornati e chiari e di un registro di patologia.
La mancanza di definizione ostacola ricerca, riconoscimento e accesso a tutele e diritti esigibili da parte dei pazienti.
La LIO Lipedema Italia concentrerà i propri sforzi per mantenere un dialogo con le istituzioni per accelerare al massimo il processo di acquisizione della nuova classificazione nel sistema sanitario italiano, e per sottoporre all’attenzione istituzionale le istanze dei malati e le loro esigenze clinico assistenziali.
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