Classificazione, tipizzazione e stadiazione

L’attuale classificazione del lipedema non è ritenuta esaustiva e sufficiente a descrivere la patologia in tutti i suoi aspetti. Il lipedema viene attualmente classificato in base alla distribuzione corporea degli accumuli adiposi visibili (tipo), alla voluminosità di tali accumuli, indipendentemente dalla quantità di tessuto patologico presente (stadio), alla conformazione visibile del tessuto adiposo (variante). Va rimarcato che l’attuale classificazione è attualmente in fase di discussione e revisione e non contempla tutte le variabili significative nell’ambito della diagnosi di lipedema (che per questo vengono indicate a parte in una eventuale scheda diagnostica). Il dolore è una caratteristica cardine della malattia, benché non patognomonica, e può essere presente in tutte le stadiazioni e tipizzazioni, così come la fragilità capillare che porta alle ecchimosi, la mancanza di elasticità della pelle, le parestesie e i deficit motori.

Stadi del lipedema

Gli stadi in cui il lipedema viene suddiviso in letteratura sono i seguenti (Meyer-Vollrath 2004, Herbst 2015):

STADIO 1: la cute appare liscia, piccole nodularità;
STADIO 2: aspetto a “buccia d’arancia”, sottocute ispessito, nodularità più apprezzabili;
STADIO 3: aspetto a “materasso”, macronodularità sottocutanee;

In classificazioni precedenti era presente anche un cosiddetto STADIO 4 o “lipolinfedema”, erroneamente considerato come una forma più grave della malattia e spesso associato ad un lipedema avanzato.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha tuttavia definito da tempo il lipolinfedema come entità clinica a parte, con un codice suo (BD93.1Y) distinto da quello del lipedema (EF2.02), come “linfedema secondario ad altre cause specifiche”. Il linfedema secondario può interessare tutti i malati di lipedema a prescindere da stadiazione e tipizzazione secondo gli attuali criteri classificativi e va preso in carico da esperti di linfedema.

NOTA: La stadiazione non ha nulla a che vedere con la gravità della malattia. L’attuale criterio classificativo in stadi clinici è basato unicamente sulla voluminositá degli accumuli adiposi in alcuni distretti corporei (provocando confusione con l’obesità ginoide) e non tiene conto dei principali criteri di gravità del quadro clinico: il dolore e le limitazioni funzionali, che possono essere del tutto indipendenti dal volume e da quello che ancora oggi definiamo attraverso i tre stadi clinici. Il paziente va correttamente edotto su questi aspetti per comprendere i suoi sintomi, specie in fase d’esordio, e sul dibattito scientifico in merito, che auspichiamo porti ad una revisione radicale dei criteri di classificazione.

varianti

Il lipedema si differenzia inoltre in due varianti:

LOBARE: il tessuto adiposo è distribuito in “lobi”, simili a “sacche”, localizzate lungo gli arti o in altri distretti corporei
COLONNARE: il tessuto adiposo è distribuito omogeneamente nelle zone corporee interessate.

tipi di lipedema

In base alla distribuzione corporea, si riconoscono 5 tipi di lipedema (Best Practice Guidelines: The management of lipoedema. Wounds UK, 2017):

TIPO 1: fianchi
TIPO 2: dai fianchi alle ginocchia
TIPO 3: dai fianchi alle caviglie
TIPO 4: braccia + arti inferiori (vedi tipi precedenti)
TIPO 5: dal ginocchio alla caviglia.

NOTA: Il lipedema non è una patologia distrettuale, che colpisce solo alcune zone del corpo, le uniche prima considerate destinatarie di trattamento mirato e localizzato.

Il lipedema è una patologia sistemica che va curata a 360 gradi. Lio auspica un’immediata revisione degli obsoleti criteri di tipizzazione, che classificano il lipedema in maniera limitante e solo in base ai distretti corporei in cui alcune manifestazioni sono macroscopicamente visibili ad occhio.

Esiste un ampio dibattito scientifico, con ricerche mediche in corso, in merito all’interessamento di alterazioni tissutali e sintomi tipici del lipedema in altri distretti corporei (addome, regione mentoniera, torace, schiena). Esiste letteratura scientifica sul lipedema nel cuoio capelluto (citato anche nella definizione OMS).

Types of lipedema fat. Lipedema fat may be located from the umbilicus down to the bottom of the hips (Type I), down to the medial knees usually including a pad of fat on the inner knee and below the knee (Type II), and down to the ankle (Type III) where a “cuff” of fat develops but spares the dorsal foot. Rarely only the lower legs are affected (Type V). Lipedema affecting the arms alone is rare (Type IV) and, instead, usually is found in combination with Type II or III lipedema. The arms can be variably affected with nodular lipedema fat around the cubit nodes, over the brachioradialis, down the medial arm to the wrist in line with the thumb or 5^th digit, the entire lower arm, or the entire arm.

From: Subcutaneous Adipose Tissue Diseases: Dercum Disease, Lipedema, Familial Multiple Lipomatosis, and Madelung Disease

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