UNA DIAGNOSI UNIFORME

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Uno dei principali problemi dei malati di lipedema parte proprio dai criteri di valutazione con cui si valuta la patologia e si rilascia la diagnosi. In assenza di linee guida nazionali, questo delicatissimo aspetto del nostro percorso medicale come malati di lipedema o che sospettano di esserne affetti, è spesso affidato alla totale discrezionalità del medico, alla sua conoscenza dei criteri diagnostici utilizzati in letteratura e alla scelta dei criteri classificativi entro cui ascrivere la diagnosi clinica. 

La mancanza di criteri di uniformità diagnostica e la mancanza di accordo tra i segni patognomonici della patologia nell’ambito della comunità scientifica, ostacola la raccolta di dati epidemiologici affidabili e soprattutto pone il malato di lipedema in una situazione di imbarazzante confusione terapeutica, che lede il suo diritto all’informazione sulle cure appropriate e evidence based e ad essere indirizzato verso il trattamento più idoneo alla situazione clinica che presenta all’atto della visita. 

BASI DEL PROGETTO

Secondo i dati statistici raccolti dalla LIO agli albori delle proprie attività associative su un campione di circa 550 pazienti che hanno partecipato ai nostri sondaggi:

circa il 90% dei pazienti che si sono recati da un medico lamentando sintomatologia compatibile con la nostra malattia ha ricevuto una diagnosi errata di linfedema e ricevuto cure per questa malattia, nella maggior parte dei casi a pagamento e con beneficio parziale nell’immediato e nullo nel tempo. Il nocumento al paziente è di tipo psicologico (frustrazione per non aver risposto ai trattamenti prescritti), economico (pazienti che si sono sobbarcati di prestiti e assenze dal lavoro prolungate per terapie da cui non hanno poi tratto beneficio), sino al danno fisico per le pazienti sottoposte a chirurgia dei linfatici (senza opportuna indicazione da controvalutazione in second opinion) o varie reazioni avverse all’impiego di mesoterapia farmacologica in monoterapia (pomfi, dolore, eczemi, reazioni anafilattiche, aumento delle ecchimosi spontanee) o che hanno manifestato recrudescenza del lipedema nelle zone non valutate e non trattate rispetto a quelle che hanno ricevuto trattamenti. Statisticamente una percentuale veramente esigua delle pazienti indirizzate a specialisti del linfedema per una prima diagnosi è stata valutata in tutto il corpo e non solo negli arti. Sostanzialmente in quel contesto si riceve spesso una diagnosi differenziale tra lipedema e linfedema, ma non una valutazione del lipedema nelle sue specificità. 

Solo il 2% dei pazienti affetti anche da obesità grave o in sovrappeso che si sono recati in un centro bariatrico per iniziare un percorso di cura e trattamento dell’obesità ha ricevuto in quella sede una informazioni in merito ad un possibile sospetto diagnostico per lipedema o altra patologia del tessuto adiposo sottocutaneo. Una percentuale ancor più esigua ha ricevuto una corretta diagnosi stadiata e tipizzata e differenziata da lipoipertrofia o altre lipodistofie ipertrofiche distrettuali in esiti di obesità grave. Nessuno è stato indirizzato verso cure specifiche per la malattia da affiancare a quelle bariatriche nè le ha ricevute in sede. Il nocumento al paziente è psicologico (il paziente risponde alle terapie dell’obesità anche con perdite di peso anche massive, ma non è stato preparato ai risultati parziali o contenuti nelle zone affette, nè addestrato al contenimento di dolore, edema e infiammazione attraverso cure dedicate. Spesso questa mancanza di risultati nelle zone affette è imputata al paziente e a una sua presunta scarsa compliance alla terapia bariatrica prescritta), e fisico: pazienti indirizzati a chirurgia bariatrica sulla sola base del BMI senza valutazione dell’intero quadro clinico; pazienti che hanno completato il percorso bariatrico fino alla fase del rimodellamento corporeo post dimagrimento e sottoposti a chirurgia post bariatrica con risultati parziali (iperaccumuli adiposi ancora presenti e sintomatici, rapida recrudescenza del lipedema causata da rimozione insufficiente del tessuto patologico o da mancato trattamento perioperatorio linfologico e vascolare), fino al danno permanente: linfedemi iatrogeni causati da tecniche di lipoaspirazione non lymph sparing e mirate appunto al rimodellamento corporeo e non alla rimozione del tessuto malato; deiscenza delle ferite chirurgiche sulle aree ancora interessate da tessuto fibrotico non rimosso, che hanno richiesto mesi di assistenza vulnologica specializzata (spesso a carico del paziente); mancato raggiungimento degli outcome funzionali attesi (il paziente ha una riduzione volumetrica visibile e un possibile beneficio su sfregamenti da attrito e peso degli arti sulle giunture, ma non un contenimento sintomatologico su edema, dolore e infiammazione che è lo scopo primario della decompressione chirurgica funzionale del lipedema). 

Circa il 75% delle pazienti si è sottoposto a trattamenti cosmetici per gli inestetismi di cellulite e adiposità localizzate presso medici estetici, centri estetici o operatori del benessere. Il danno è psicologico (le pazienti in stadio precoce vengono per lo più bollate come malate immaginarie e se riferiscono sintomatologia tipica essa viene imputata al disagio psicologico o a un disturbo dell’immagine corporea causato dal desiderio di raggiungimento di forme irrealistiche e ideali estetici irragiungibili) e soprattutto economico, ma può essere anche fisico (danni da criolipolisi o altri trattamenti mutuati dalla dermocosmetologia e somministrati da operatori non a conoscenza della fisiopatologia del lipedema), danni di varia entità da chirurgia estetica e liposuzioni cosmetiche. Le pazienti in stadio precoce non ricevono quasi mai una valutazione sull’impotenza funzionale poiché essa viene erroneamente ritenuta subordinata all’entità degli iperaccumuli adiposi presenti sul corpo, nè vengono indirizzate ad un programma di trattamento preventivo del quadro evolutivo. Si ritiene erroneamente che sia sufficiente uno stile di vita sano per limitare la progressione della patologia. Nessun accorgimento viene adottato in merito alla sorveglianza del quadro ormonale, nè è previsto un percorso di accompagnamento nelle varie fasi della vita della donna che possono essere significative nella progressione del lipedema (pubertà, gravidanze, perimenopausa, uso di contraccettivi orali, chiurgia ginecologica, procreazione medicalmente assistita).  

Nessuna paziente, a prescindere dalla gravità condizioni cliniche o dalle possibili limitazioni funzionali, ha ricevuto una valutazione sul tessuto connettivo o per l’ipermobilità articolare, nè pertanto le conseguenti indicazioni in merito alla preservazione delle giunture nell’ambito di un piano di attività fisica o al trattamento di ipotonia muscolare, affaticamento e crampi. Il paziente che non sa di essere ipermobile non ha possibilità di essere istruito alla prevenzione dei traumi, nè al monitoraggio cardiaco, gastrointestinale, ginecologico  e vascolare. Le conseguenze sul paziente possono essere molteplici, dal mancato controllo del dolore, alla frequenza di lussazioni e fratture fino a conseguenze anche più gravi in caso di mancato riscontro di compresenza di altre varianti di Sindrome di Ehlers Danlos. 

L’associazione si sta facendo carico dell’informazione e orientamento di questi pazienti e si è messa al servizio dei medici desiderosi di approfondire criteri diagnostici e terapeutici aggiornati, radunando e censendo tutto il materiale disponibile in letteratura, segnalando tutte le occasioni di formazione specifica telematica o congressuale, organizzando il primo congresso nazionale interamente dedicato alla patologia del lipedema (nel novembre 2019) e mettendo a disposizione i materiali dello stesso, creando un collegio di esperti nazionali e internazionali a cui fare riferimento per le informazioni più pertinenti in merito alle buone prassi, mettendo in comunicazione tra loro gli specialisti desiderosi di organizzarsi in follow up multidisciplinari del paziente. Tra i progetti associativi figura l’organizzazione di un corso in e-learning commissionato dall’Istituto Superiore della Sanità.  Siamo entrati in contatto con le associazioni di pazienti delle malattie con cui veniamo generalmente confusi o che il paziente con lipedema presenta più spesso in comorbidità e abbiamo avviato progetti d’informazione congiunta anche insieme ai medici e professionisti che con essi collaborano. Siamo entrati in contatto con tutte le associazioni di pazienti affetti dal lipedema nel mondo e manteniamo con loro un dialogo costruttivo e costante. 

IL PROGETTO


Alla luce di tutte queste evidenze riscontrate nell’ambito dell’assistenza al paziente, il Consiglio Direttivo della LIO ha coinvolto il Comitato Scientifico e il Collegio degli Esperti nella messa a punto di una scheda diagnostica completa da proporre nell’ambito del progetto “Una Diagnosi Uniforme”, nonché una valutazione obiettiva dell’impotenza funzionale, basata (come nelle linee guida olandesi), sulla scala ICF e altri parametri oggettivi riconosciuti. 

Gli specialisti aderenti al progetto confluiranno in un ELENCO SPECIALISTI DIAGNOSI che sarà a sua volta pubblicato su tutti i canali informativi della LIO e a questi medici saranno indirizzati in via preferenziale i pazienti che afferiscono all’associazione in cerca di una valutazione diagnostica o della conferma della stessa. 

PERCHè ADERIRE

Il medico che desidera aderire al progetto LIO denominato “Una diagnosi uniforme” può scaricare la nostra cartella diagnostica e fare riferimento alle procedure che abbiamo radunato nelle sezioni del sito sulla DIAGNOSI CLINICA e RISORSE DIAGNOSI e potrà declinare gli elementi presenti nella scheda in base al proprio setting operativo, al tempo che può dedicare al paziente nell’ambito dello stesso e alle eventuali collaborazioni con altri operatori a cui può delegare parte della valutazione. L’importante è che il paziente sia valutato in base a criteri condivisi e che prescindono dalla discrezionalità personale del singolo operatore. E che al termine della valutazione il medico che ha rilasciato la diagnosi consegni al paziente di una LETTERA DIAGNOSTICA (preferibilmente non manoscritta per scongiurare eventuali problemi d’interpretazione della grafia), in cui descrive lo stato clinico del paziente, gli aspetti che ha valutato e in cui il lipedema sia stadiato, tipizzato e classificato secondo i criteri più diffusi al mondo. E che siano indicati a parte gli aspetti che non sono inseriti nella presente classificazione (la più completa e usata, ma che non descrive tutti gli aspetti della malattia) e descritti tutti gli aspetti rilevanti e utili a dare un quadro completo dell’effettivo quadro clinico del paziente al momento della visita. La lettera diagnostica è un atto di comunicazione tra specialisti in cui il paziente viene totalmente sollevato dal dover descrivere tecnicamente la propria condizione ad un operatore sanitario terzo (spesso non ne è in grado e non è suo compito). Essa consente al paziente di essere accudito, curato o soccorso in tutti i contesti in cui la patologia riscontrata ha rilevanza. 

NOTA BENE


L’uso della cartella diagnostica LIO per gli specialisti aderenti al progetto è del tutto indipendente dal piano terapeutico proposto o da eventuali approfondimenti diagnostici a giudizio del medico. Tuttavia l’utilizzo della diagnosi uniforme e della lettera diagnostica redatta secondo criteri di uniformità a prescindere dal medico che la scrive, può essere utile al paziente con lipedema per il riconoscimento della propria condizione di malato in vari contesti, compreso quello di un eventuale rimborso assicurativo delle prestazioni in solvenza. 

PROCEDURA DI ADESIONE
1) SCARICARE LA NOSTRA CARTELLA DIAGNOSTICA PER LA DIAGNOSI DI LIPEDEMA

Se hai suggerimenti per il miglioramento della cartella diagnostica scrivici a progetti@lipedemaitalia.info

2) COMPILARE IL MODULO ONLINE

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