DEFINIZIONE NOSOLOGICA E QUADRI CLINICI

Il Lipedema fu descritto per la prima volta da Allen e Hines (1940) come un “abnorme accumulo di cellule adipose nel sottocute accompagnato da una ritenzione di liquidi negli arti inferiori”.

Ad oggi sappiamo che il Lipedema è una patologia cronica, ingravescente, dolorosa del tessuto adiposo che non risponde ai normali meccanismi di omeostasi del tessuto adiposo dieta-dipendente e che colpisce quasi esclusivamente il sesso femminile, sempre più frequente e sottodiagnosticata.

Gli studi dichiarano che colpisce circa l’11% dell’intera popolazione femminile, nei suoi vari stadi clinici. Nonostante sia stata riscontrata una scarsa incidenza nel sesso maschile, sono stati descritti casi caratterizzati da una significativa alterazione degli ormoni sessuali maschili e/o da disturbi della funzione epatica. In particolare, alcuni autori sottolineano l’esistenza di un’incidenza aumentata in seguito a traumi cranici e successivamente ad interventi chirurgici per adenomi ipofisari.

Ad esordio solitamente alla pubertà, in gravidanza o in menopausa, viene spesso erroneamente diagnosticata come linfedema o come obesità o lipodistrofia (è confusa spesso anche con la forma di adiposità localizzata costituzionale ginoide).

Le pazienti presentano un aumento simmetrico ed anormale del tessuto adiposo a causa di deposizioni di grasso sottocutaneo che si presenta di aspetto nodulare, risultato dei processi sclerotici a carico del tessuto connettivo sottocutaneo, associato a edema e dolore, coinvolgendo dai fianchi progressivamente i glutei, le regioni della coscia e del polpaccio fino alle caviglie, (risparmiando i piedi), determinando un ingrossamento degli arti inferiori sproporzionato rispetto alla parte superiore del corpo.

Più raramente, ma comunque frequentemente sono colpiti anche gli arti superiori (con risparmio delle mani). In percentuale minore anche altre zone del corpo possono essere interessante e in letteratura sono descritti anche casi di lipedema del cuoio capelluto.

Negli stadi clinici più evoluti, ma anche in quelli più lievi, può causare importanti menomazioni funzionali che inducono disabilità fisica, oltre che disagio psicologico, relazionale e sociale. L’esatta eziologia della malattia è ancora incerta. La suscettibilità poligenetica è ormai un dato osservazionale attestato ed è quasi certamente influenzata dai cambiamenti ormonali femminili e da anomalie di innervazione e infiammazione concomitante dei servi sensoriali, che spiegano l’intensa dolorabilità lamentata dagli affetti, anche spontanea o ad una lieve pressione.

Concomitano una fragilità vascolare che si manifesta con facilità alle ecchimosi, artropatie precoci e non correlate all’età anagrafica degli affetti, e problematiche del sistema circolatorio e linfatico.

Nei casi severi, l’immobilità è la diretta conseguenza dell’elefantiasi a carico degli arti inferiori. Il dolore e la comparsa di edema ortostatico e ortopnoico causa difficoltà di movimento anche negli stadi più precoci. Il liquido edematoso si accumula nell’arto affetto e questo, in modo particolare, nei periodi caldi e nella seconda metà della giornata.

L’accumulo abnorme è caratterizzato da ipertrofia/iperplasia degli adipociti che sarebbero svincolati dai sistemi di omeostasi lipidica dell’organismo (svincolo dall’adipostato ipotalamico), per cui, il soggetto non risponde a una normale dieta ipocalorica andando incontro alla riduzione della massa grassa nelle porzioni non affette dalla patologia, ma non in quelle in cui essa si manifesta. 

Non è legata a disturbi del comportamento alimentare anche se ancora oggi questo continua ad essere reputato da buona parte della comunità scientifica e dai medici di medicina generale. Viene spesso confuso con altre condizioni, come l’obesità, quando in realtà nel lipedema è possibile trovare un BMI nel range di normalità, e dalla quale si distingue, oltre che per una diversa distribuzione del tessuto adiposo, anche da una scarsa risposta alla dieta. In tal senso le cellule adipose del lipedema si comportano come un tessuto istologicamente “iperbianco” con infiltrati infiammatori macrofagici, aumentata lipogenesi, necrosi di adipociti ed accumulo abnorme di grassi all’interno delle cellule, ma al tempo stesso funzionalmente come un tessuto adiposo che non si riduce con il ridotto introito calorico nè con l’aumento del dispendio energetico.