CODICI DEL LIPEDEMA

CODICE ICD 11 del Lipedema EF02.2 Lipoedema (Classificazione Internazionale delle Malattie sul sito dell’Organizzazione Mondiale della Sanità)

Descrizione: Lipoedema is characterized by non-pitting diffuse “fatty” swelling, usually confined to the legs, thighs, hips and upper arms. It may be confused with lymphoedema. Lipoedema may also occur in the scalp.

CODICE ICD 11 del Lipo-Linfedema BD93.1Y Lipo-lymphoedema – Lymphoedema secondary to other specified cause (Classificazione Internazionale delle Malattie sul sito dell’Organizzazione Mondiale della Sanità)

L’errore nella classificazione ICD 10

Lipoedema

Leggi del lipedema sul sito Orphanet delle malattie rare

ORPHA:77243

Livello di Classificazione: Malattia

  • Sinonimo/i : 
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: 
  • Età di esordio: AdolescentiEtà adulta
  • ICD-10: E65*
  • OMIM: 614103
  • UMLS: C0398370
  • MeSH: 
  • GARD: 
  • MedDRA: 10063955

*il codice E65 Adiposità localizzata è associato al lipedema sul portale italiano (2015 ICD-9-CM Diagnosis Code 278.1). 

Il lipedema non viene esplicitamente nominato in ICD-10, ma esso è stato reso arbitrariamente assimilabile alle forme di adiposità localizzata non patologica, che fanno capo al sottogruppo di: sovrappeso, obesità e altre forme di iperalimentazione. 

Al Codice E65 corrisponde infatti la LIPOIPERTROFIA LOCALIZZATA INDOLORE che è una differente entità clinica. 

Fino al 2018, a causa di questo errore macroscopico, il lipedema è stato erroneamente assimilato alla lipoipertrofia, nonostante essa descritta già precedentemente in letteratura come un’entità differente dal lipedema ed è una condizione non patologica che in alcuni contesti viene considerata al massimo un precursore del lipedema. 

Con la revisione ICD-11 il lipedema è stato restituito alla sua legittima categoria di appartenenza (Certain noninflammatory disorders of subcutaneous fat), non senza un dibattito sulla questione non infiammatoria e con un disaccordo tra clinici se si possa considerare una patologia o una condizione anche nelle fasi d’esordio. 

Nelle linee guida tedesche, al lipedema viene invece associato il codice R60.9 Edema, unspecified

L’Italia non possiede linee guida nazionali per il trattamento del lipedema. L’errore nella classificazione ICD 10 ha comportato che essa fosse lungamente ritenuta una condizione di pertinenza cosmetica dalla comunità scientifica. La malattia è menzionata come patologia correlata nelle Linee d’indirizzo ministeriali per il trattamento del linfedema e patologie correlate e spesso sono gli specialisti della linfologia a farsi carico di questi pazienti, che provengono nella maggior parte dei casi da un’errata diagnosi di linfedema, ma ai malati di lipedema vengono negate anche le cure che condividono con i malati di queste patologie. Le attuali opportunità di cura nel nostro paese, costantemente limitate dalla disponibilità economica del paziente, provengono da medici pionieri che lottano da anni al fianco dei pazienti e si sono messi a disposizione dell’associazione per fornire aiuto e assistenza e costruire realtà di presa in carico, anche interfacciandosi con colleghi internazionali e nazionali per la costituzione di equipe multidisciplinari ed esercitando la loro professione con la costante frustrazione di non poter erogare le cure necessarie a causa dell’assenza della malattia nei Livelli Essenziali di Assistenza.

I paesi dotati di linee guida specifiche sul lipedema sono GermaniaOlanda e Regno Unito. Di recente anche la Spagna ha fatto uscire un Documento di Consenso, così come gli Stati Uniti hanno pubblicato una guida descrittiva a cui farà seguito una linea guida nazionale, risultato della Conferenza 2019 sugli Standard of Care for Lipedema in the United States (SOC Lipedema US). Esiste un Documento di Consenso internazionale in merito alla chirurgia e trattamenti perioperatori e anche il Canada si è dotato di una linea guida per la chirurgia. È atteso anche un documento di Consenso Europeo, risultato delle Conferenze di Lipedema Forum tedesche del 2018 e 2019, a data odierna ancora inedito.

Uno dei principali programmi di ricerca sul lipedema e malattie rare del tessuto adiposo è stato il TREAT Program dell’Università dell’Arizona appena concluso, che fa capo alla dr.ssa Karen Herbst, specialista in endocrinologia e medicina interna, membro del nostro Collegio degli Esperti e nostro principale interlocutore internazionale per la diagnosi e trattamento del lipedema. 

In Europa, la scuola tedesca ha una tradizione più che accreditata in merito all’attenzione alla patologia. È stato il primo paese a dotarsi di linee guida nazionali già undici anni fa e a rivelarsi particolarmente sensibile alle problematiche della patologia. In prima battuta il governo tedesco ha associato ai malati il Codice ICD 10, R60 (edema unspecified), consentendo ai malati l’accesso almeno alle terapie decongestive e compressive. 

La Germania ha poi inserito la patologia esplicitamente nella versione nazionale dell’ICD 10, consentendo di mutuare alcuni trattamenti e cure conservative per gli affetti tedeschi che possono effettuare cicli di trattamento fisioterapico e a cui vengono rilasciati tutori elastocompressivi a carico del sistema sanitario nazionale; nel paese sono operativi la maggior parte degli specialisti mondiali che operano in poli di cura super specializzati, in cui confluiscono pazienti da tutto il mondo (in particolar modo per sottoporsi a trattamento chirurgico sequenziale) e da Gennaio 2020 i pazienti cittadini tedeschi in stadio tre possono essere trattati chirurgicamente in regime ospedaliero a spese dell’assicurazione sanitaria obbligatoria (GKV), su decisione del Comitato misto federale (G-BA) e dopo un periodo di sei mesi di trattamenti conservativi senza apprezzabili benefici in materia di contenimento dei sintomi e arresto della progressione.

Il lipedema non è esplicitamente menzionato nella classificazione ICD-10 CM. Già nel 2015 Dr. Sandro Michelini, membro del Comitato Scientifico della LIO, in qualità di presidente in carica della European Society of Lymphology, ha inoltrato una prima richiesta di inserimento al Direttore Generale OMS Margaret Chan, appellandosi alla classificazione ICF (domini C ed E) ed evidenziando la preoccupante limitazione funzionale degli affetti e ha reinoltrato una nuova richiesta d’inserimento nel 2019, in qualità di Presidente in carica dell’International Society of Lymphology.

Anche nei criteri classificativi del nostro paese esso viene erroneamente e arbitrariamente associato al codice E 65 (Adiposità localizzata) tra i disturbi di obesità da iperalimentazione, che invece indica una lipoipertrofia indolore localizzata. Esistono segni patognomonici e sintomi per la diagnosi differenziale tra le due condizioni, descritti in letteratura.
Diverso riscontro è stato invece fornito ad analoghe richieste in Germania. Attraverso le attività del DIMDI (Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Information – German Institute of Medical Documentation and Information) (DIMDI) il Lipedema compare nella versione nazionale della Classificazione tedesca ICD-10-GM (GM sta per German Modification) in tutte le stadiazioni di malattia: E88.20 Lipödem, Stadium I, E88.21 Lipödem, Stadium II, E88.22 Lipödem, Stadium III, E88.28, Sonstiges oder nicht näher bezeichnetes Lipödem, Lipedema non altrimenti specificato), nella macroarea delle E 88.2 Lipomatosi, non classificata altrove.

Diverso riscontro è stato invece fornito ad analoghe richieste in Germania. Attraverso le attività del DIMDI (Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Information – German Institute of Medical Documentation and Information) (DIMDI) il Lipedema compare nella versione nazionale della Classificazione tedesca ICD-10-GM (GM sta per German Modification) in tutte le stadiazioni di malattia: E88.20 Lipödem, Stadium I, E88.21 Lipödem, Stadium II, E88.22 Lipödem, Stadium III, E88.28, Sonstiges oder nicht näher bezeichnetes Lipödem, Lipedema non altrimenti specificato), nella macroarea delle E 88.2 Lipomatosi, non classificata altrove.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha riconosciuto il lipedema come patologia nel 2018, inserendolo nella classificazione ICD 11, presentata ufficialmente nel 2019 alla World Health Assembly e che diventerà affettiva da Gennaio 2022. Alla patologia è stato assegnato uno specifico codice di quattro cifre EF02.2 Lipoedema ed essa è stata inserita nella sua legittima categoria di appartenenza (patologie del tessuto adiposo sottocutaneo)
Fino a tale momento l’ingresso della patologia nei livelli essenziali di assistenza era da ritenersi auspicabile ma non praticabile, dato il mancato riconoscimento da parte dell’OMS.

L’Organizzazione Mondiale della Sanità definisce DISEASE “the alteration or deviation of one or several parts of the organism from its physiological state due to causes that are usually known, manifested by characteristic signs and symptoms, and the evolution of which is somewhat predictable”, e tale definizione consente al lipedema di qualificarsi a tutti gli effetti come malattia. Il dottor Sandro Michelini si sta tuttavia interessando ad accertarsi che essa confluisca come tale nella Classificazione, dal momento che alcune società scientifiche e consorzi delle stesse hanno sollevato dubbi sulla rispondenza dei criteri di malattia da parte dei primi stadi della patologia e la necessità di monitoraggio dell’evoluzione della ricerca sul lipedema, sostenendo che alcuni punti chiave in merito a eziopatogenesi e trattamento non sono ancora oggetto di consenso e che l’approccio deve essere comunque multidisciplinare, integrato e soggetto a revisione periodica.

PER RIASSUMERE:

Fino a Maggio del 2018 l’OMS non considerava il lipedema una malattia e non contemplava l’affezione nelle patologie esplicitamente nominate.

Dopo l’inclusione nella classificazione ICD 11(che diventerà effettiva il 1 Gennaio 2022) essa è stata inclusa nella sezione delle patologie non infiammatorie del tessuto adiposo sottocutaneo, nel sottogruppo delle malattie della pelle, con uno specifico codice di quattro cifre.

Alcune società scientifiche e consorzi delle stesse hanno sollevato tuttavia la necessità di monitoraggio dell’evoluzione della ricerca sul lipedema, sostenendo che alcuni punti chiave in merito a eziopatogenesi e trattamento non sono ancora oggetto di consenso e che l’approccio deve essere comunque multidisciplinare, integrato e soggetto a revisione periodica.

Nel Novembre 2019, una delegazione presieduta dal Prof. Sandro Michelini, che aveva già scritto in merito alla questione lipedema una lettera ufficiale al Direttore Generale dell’OMS nel 2011 in qualità di Presidente ESL (European Society of Lymphology) e aveva scritto ancora nel Giugno 2019 al Presidente ISL (International Society of Lymphology), ha discusso ancora la questione in un meeting presso l’Alliance for Health Promotion (A4HP) on Lipedema and 9th Global Forum on Health Promotion, aprendo un tavolo di trattative sul riconoscimento effettivo del lipedema come patologia in tutte le stadiazioni. 

L’Organizzazione Mondiale della Sanità definisce DISEASE “the alteration or deviation of one or several parts of the organism from its physiological state due to causes that are usually known, manifested by characteristic signs and symptoms, and the evolution of which is somewhat preictable”, e tale definizione consente al lipedema di qualificarsi a tutti gli effetti come malattia.

Tuttavia, alcuni gruppi di esperti ritengono che se essa non è associata ad altre condizioni patologiche che aggravano il quadro clinico (obesità, insufficienza venosa o linfatica, disordini osteoarticolari, ipomobilità ecc…) essa non soddisfi tutti i criteri per essere considerata una malattia e che possa essere ancora assimilabile ad un’alterazione estetica che causa disagio psicologico e sociale a chi ne soffre.

La questione pone l’assoluta necessità di stabilire un consenso di criteri diagnostici condivisi dalla comunità scientifica mondiale, al fine di stabilire in via definitiva che il lipedema rappresenti una patologia in ogni sua stadiazione e presentazione, così come ritenuto dalla maggioranza dei gruppi di esperti che stanno studiando questa entità clinica e producendo ricerca per fornire risposte alle questioni ancora aperte e dibattute.

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